案例回顧
前段時間的一天凌晨,3歲的洋洋(化名)突然拉出醬油色尿,父母當(dāng)即嚇壞了,連夜送到惠州市第三人民醫(yī)院急診科。
當(dāng)時,患兒全身皮膚、鞏膜黃染,面色蒼黃,口唇紫紺,甲床蒼白,重度貧血貌,活脫脫一“小黃人”,尿色更是嚇人,顏色如同醬油,急查血常規(guī)提示,血紅蛋白只有59g/l。在與家屬溝通后,患兒隨即收住到普兒科。
患兒治療前的尿液
家屬說,患兒發(fā)病前曾進食過八寶粥,口服過氨酚黃那敏顆粒,但否認(rèn)患兒有蠶豆病病史。普兒科醫(yī)生根據(jù)患兒情況,初步診斷是急性溶血性貧血,且高度懷疑溶血是蠶豆病所致。
醫(yī)生隨即完善檢查,給予心電監(jiān)護、低流量吸氧、建立靜脈通道、激素阻斷溶血、堿化尿液,完善輸血前檢查及備血……
結(jié)果,檢查報告顯示:患兒的葡萄糖6-磷酸脫氫酶(G6-PD))443U/L(參考值1700-4000),明顯低值,可確診是G6-PD缺乏癥,即“蠶豆病”。復(fù)查血紅蛋白,結(jié)果進行性下降至51g/l,醫(yī)生立即給予輸注懸浮紅細(xì)胞。
經(jīng)過普兒科醫(yī)務(wù)人員的精心照顧,“小黃人”洋洋逐漸脫下“黃皮”,恢復(fù)了原來可愛的面貌,尿液也逐漸由醬油色轉(zhuǎn)至淡黃色,直至清亮色,復(fù)查血紅蛋白也升至92g/l。
患兒的尿色變化
住院期間,醫(yī)生和護士們多次和患兒媽媽進行G6PD缺乏癥的知識宣教,對此,家屬表示由衷的感謝。
至此,“小黃人”歷險記終于告一段落,但是經(jīng)過治療后,“蠶寶寶”們是否就安全了呢?并不是,下面我們來科普一下蠶豆病的注意事項。
蠶豆病在醫(yī)學(xué)上又稱為紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥,簡稱G-6-PD缺乏癥,是一種遺傳性疾病,在進食蠶豆或蠶豆制品后易誘發(fā)急性溶血性貧血,因此稱為蠶豆病。
日常注意事項
1.忌用可能誘發(fā)溶血的氧化性藥物,如:維生素K3、K4, 大劑量維生素C,阿司匹林、非那西丁、氨基比林、磺胺類、硝基呋喃類, 氯霉素、川蓮、牛黃、臘梅花、熊膽、開口茶、七厘散、嬰兒素、牛黃解毒丸、薄荷、珍珠末等。
2.禁食干、鮮蠶豆或含有蠶豆的制品,如醬油、豆腐等。
3.避免接觸萘及萘酚衍生物:如樟腦、臭丸、萘啶酸、萘酚等,衣服不要存放木箱里。
4.避免在蠶豆開花結(jié)果或收獲季節(jié)帶孩子到蠶豆地。
G6PD缺乏癥重在發(fā)現(xiàn)與預(yù)防!孩子出生后,建議常規(guī)開展G6PD缺乏癥的新生兒篩查。對于G6PD缺乏癥患兒,家屬一定要引起重視,避免接觸和攝入可疑食物和藥物,當(dāng)出現(xiàn)急性溶血癥狀,如貧血、黃疸等,一定要及時就醫(yī)!
? 科室簡介 ?
惠州市第三人民醫(yī)院普兒病區(qū)包括普通病房及一個多功能搶救室,設(shè)普兒病床47張,搶救室病床4張?,F(xiàn)有兒科主任醫(yī)師6名,副主任醫(yī)師8名,主治醫(yī)師7名,住院醫(yī)師2名,護理人員15名。多名醫(yī)護人員到上海、廣州等上級醫(yī)院進修??茖W(xué)習(xí)。
科室醫(yī)療技術(shù)水平達(dá)到本地區(qū)先進,擁有肺功能室、呼吸機、纖維支氣管鏡、電子腸胃鏡、視頻腦電圖、光子治療儀、亞低溫治療儀等多種先進醫(yī)療設(shè)備儀器。具備應(yīng)對突發(fā)公共衛(wèi)生事件的能力。
兒科醫(yī)護團隊