【世界血友病日】關(guān)愛“玻璃人”，讓他們的生活不再“易碎”

每1萬(wàn)名新生兒里，就會(huì)有一個(gè)血友病的患者，是罕見病的一種。在中國(guó)，大約有14萬(wàn)這樣的血友病人。產(chǎn)婦自然分娩的疼痛級(jí)別是“十級(jí)”而血友病患者在出血時(shí)的疼痛級(jí)別能達(dá)到“十一級(jí)”。而且，血友病患者出血是“隨時(shí)的”、“自發(fā)的”，血友病是世界上公認(rèn)的最折磨人的疾病之一。且終身不能“治愈”！

血友病的患者在嬰幼兒時(shí)期就會(huì)有嚴(yán)重的出血發(fā)生，皮下、關(guān)節(jié)、肌肉等部位會(huì)頻繁自發(fā)性出血。一次嚴(yán)重的關(guān)節(jié)出血足以“致殘”，一次嚴(yán)重的顱內(nèi)出血和內(nèi)臟出血在一兩個(gè)小時(shí)之內(nèi)就可以“致命”。因此，他們從小不能磕碰、摔跤，被人們稱作“玻璃娃娃”。

血友病是一種遺傳性的凝血障礙疾病，分為血友病A（血友病甲），血友病B(血友病乙)。其中血友病A最常見，血友病A患者體內(nèi)缺乏凝血因子Ⅷ，血友病B患者體內(nèi)缺乏凝血因子IX。血友病A和血友病B的臨床表現(xiàn)基本相同，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織出血，也可有胃腸道、泌尿道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血以及拔牙后出血不止等。若反復(fù)出血，不及時(shí)治療可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和/或假腫瘤形成，嚴(yán)重者可危及生命。

如果出現(xiàn)以下幾種情況，應(yīng)該及時(shí)于醫(yī)院就診，以診斷或排除血友病或者其他遺傳性出血性疾病。

1.自幼出現(xiàn)反復(fù)的皮膚瘀斑，關(guān)節(jié)腫脹，甚至自發(fā)性腦出血。

2.小的外傷或者手術(shù)（如拔牙、包皮環(huán)切術(shù)等）后出血不止。

3.家族中有血友病患者，自己母親為可疑血友病攜帶者。

4.醫(yī)院查體發(fā)現(xiàn)凝血異常。