小夏（化名）是一個活潑開朗的12歲女孩，平時身體健康，但最近兩天，她總感覺左眼球轉動時隱隱作痛。家里人一開始沒太在意，只是給她隨便滴了些眼藥水，然而疼痛并未緩解。第二天早晨，小夏發(fā)現左眼視力模糊，連比較近的事物都看不清了，左眼疼痛也較前明顯加重。這可把家里人嚇壞了，趕緊帶她去醫(yī)院眼科就診。醫(yī)生給小夏做了檢查，發(fā)現她右眼裸眼視力0.4，糾正后能到1.0，但左眼裸眼視力只有0.6，糾正后也只有0.9，而且視盤還有水腫。做了個頭顱CT后，醫(yī)生發(fā)現小夏的左側小腦半球有點異常，左側視神經也增粗了。醫(yī)生判斷，問題不僅僅在眼睛上，可能神經系統(tǒng)也出了狀況。果然，第二天小夏左眼視力更差了，只有0.25，糾正后也才0.6。于是，醫(yī)生趕緊給小夏做了更詳細的檢查，發(fā)現她的小腦、腦干、脊髓、脊髓圓錐都出現了受損。腦脊液常規(guī)提示：有核細胞計數輕度升高，分類以單個核細胞為主。腦脊液生化5項提示：腦脊液蛋白輕度升高……一系列檢查后，醫(yī)生發(fā)現這些跡象都指向了一種免疫相關性疾病——視神經脊髓炎譜系疾病。鑒于小夏的視力惡化進展快，結合中樞神經系統(tǒng)累及腦干等腦部重要區(qū)域，惠州市第三人民醫(yī)院兒科團隊緊急進行了多學科會診，綜合各?？埔庖?，給小夏進行了大劑量免疫球蛋白及大劑量糖皮質激素沖擊治療，以達到快速抑制炎癥的效果。
經過幾天的積極治療，小夏的左眼轉動疼痛消失，也恢復到正常視力，復查頭顱及脊柱MRI也較前明顯改善，病情得到了明顯緩解，后期逐漸減少糖皮質激素用量，達到一定劑量后中長時間維持，并定期復查MRI和視力，防范脫髓鞘疾病的復發(fā)。
視神經脊髓炎譜系疾病是一種自身免疫病，主要攻擊人體視神經和中樞神經系統(tǒng)。它會讓人視力突然下降、眼球轉動疼、視野缺損，還會讓人肢體麻木、無力、大小便失禁，嚴重時甚至癱瘓。而且這個病復發(fā)率、致殘率都很高。
一是看癥狀。典型癥狀組合：視神經炎+脊髓炎+腦干癥狀（三者中至少兩項）。二是看影像學標志。MRI顯示視神經、脊髓（尤其是頸段或胸段）長節(jié)段病變（>=3個節(jié)段）。三是看血清抗體。抗AQP4抗體陽性是重要診斷依據（部分患者可呈陰性，或其它譜系）。急性期治療主要為大劑量激素沖擊、血漿置換和免疫球蛋白治療；緩解期為激素維持，高復發(fā)率患者予免疫抑制劑和生物制劑治療。專家提醒，家長們要注意了，如果孩子出現視力突然下降，可別只想著是眼睛問題，說不定背后還藏著更大的秘密。早診早治是改善視神經脊髓炎譜系疾病預后的關鍵，反復發(fā)作可能導致永久性失明、癱瘓等嚴重后遺癥！
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葉國靜，惠州市第三人民醫(yī)院兒科副主任醫(yī)師。有10余年兒科工作經驗，曾于2019年在廣東省人民醫(yī)院兒童重癥進修半年。擅長兒科常見病、多發(fā)病及疑難危重癥的診治，特別是兒童重癥，慢性咳嗽，哮喘規(guī)范化管理，支氣管肺炎，兒童腹瀉的診治，承擔市級課題2項，發(fā)表論文多篇。