最近，在很多國家興起了冰桶挑戰(zhàn)，全稱為“ALS冰桶挑戰(zhàn)賽”，冰桶挑戰(zhàn)這項活動發(fā)源于波士頓學院的著名棒球運動員皮特-弗雷茨(Pete Frates)的朋友和親戚，現(xiàn)今他正與ALS疾病抗爭。那么，什么是ALS（肌肉萎縮性側(cè)面硬化病），即我們所說的漸凍人。

“漸凍人癥”是一組運動神經(jīng)元疾病的俗稱，因為患者大腦、腦干和脊髓中運動神經(jīng)細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯，因此這種病并不影響患者的智力、記憶及感覺。像人們熟知的一代理論物理學大師、科學巨匠霍金就是位“漸凍人”?！皾u凍人”的特征是腦和脊髓中的運動神經(jīng)細胞（神經(jīng)元）的進行性退化，由于運動神經(jīng)元控制著使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動，如果沒有神經(jīng)刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現(xiàn)為肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及說話、吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯，它并不影響患者的智力、記憶或感覺。病情的發(fā)展一般是迅速而無情的，從出現(xiàn)癥狀開始，平均壽命在2-5年之間。

患“漸凍人癥”，常在病后3～5年內(nèi)死亡。多數(shù)國家ALS的患病率為5／10萬～7／10萬（3），高的可達40／10萬，太平洋關島地區(qū)為該病的高發(fā)區(qū)，中國尚無較準確的統(tǒng)計資料。發(fā)病年齡（成人型）20～80歲，平均57歲，男患者倍于女性。據(jù)統(tǒng)計，約5％～10％的ALS為家族性，稱為家族性肌萎縮側(cè)索硬化癥（FALS），多呈常染色體顯性遺傳，亦有少部分呈常染色體隱性遺傳。散發(fā)性和家族性病例的臨床表現(xiàn)相似，只是家族性病例起病年齡多早于散發(fā)性。兒童期起病者，平均發(fā)病年齡約為8歲，最小者僅為9個月，兒童期起病者多為常染色體隱性遺傳，但其壽命可較長。

由于病因不明確，病因?qū)W說較近多，近年來的研究支持發(fā)病的免疫學機制，有多種免疫學理論，其他的病因包括中毒，微量元素，氨基酸代謝障礙，病毒感染，部分病例有遺傳特征，關島地區(qū)發(fā)病率高出世界其他地區(qū)50～100倍，但未探明環(huán)境毒物，飲食結(jié)構(gòu)異常的證據(jù)。（呼吸內(nèi)科 吳海桂）