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        可憐的瓷娃娃

        發(fā)布時間:2015-3-9  點擊:1678次

        患兒X線片(多處骨折)


        2014年的1231日凌晨434分本院新生兒科來了一位特殊的新生兒,患兒整個頭顱骨發(fā)育不良,觸及似棉絮狀又或似乎像剝了殼的雞蛋樣的腦袋,患兒左上肢活動可,肌張力稍差,右上肢無力(患兒X線片見尺橈骨骨折有關(guān)),不能抬高,也不能平移,雙下肢活動能力尚好。完善胸腹x線平片:雙側(cè)鎖骨中段、雙側(cè)多根肋骨、雙側(cè)肱骨中段、右側(cè)尺橈骨、左側(cè)股骨、左側(cè)腓骨中段骨折并部分骨折端骨痂形成。

        患兒宮內(nèi)就出現(xiàn)全身上百處骨折,并見肋骨串珠及骨痂生長、頭顱骨發(fā)育不良,影像學診斷:先天性成骨不全,又稱脆骨病,屬稱瓷娃娃,是一種遺傳異質(zhì)性結(jié)締組織病。其特征為骨質(zhì)脆弱,是一種由于間充質(zhì)組織發(fā)育不全,膠原形成障礙而造成的先天性遺傳性疼痛。其主要缺陷是結(jié)締組織成分發(fā)育障礙,表現(xiàn)為骨、鞏膜、韌帶,甚至是主動脈瓣等膠原纖維發(fā)育不良。骨骼改變主要是成骨細胞減少,活力減低,骨樣組織生成不良,導致患者軟骨及下成骨障礙,骨小梁纖細而分散,骨皮質(zhì)菲薄,故易發(fā)生骨折。輕度在青春期前很少骨折,存活率較高;重度則可胎死宮內(nèi)。并發(fā)癥:由于患者長期臥床,可出現(xiàn)墜積性肺炎、泌尿系感染及褥瘡等并發(fā)癥。治療:無特效治療,原則是慎防骨折、盡量恢復活動度與功能。在治療過程中佩戴保護性措施,有效制動骨折端可愈合。目前針對此新生兒的患兒,主要加強護理:睡硬板床,患兒不能由母親抱于懷中哺乳,以免加重骨折,應由母親將奶擠出,裝入干凈的奶瓶中人工喂養(yǎng)。喂養(yǎng)時仍取頭高腳低位,頭偏向一側(cè),選擇合適的奶嘴,少量多次,謹慎喂養(yǎng),防止嗆奶窒息。詳細記錄奶量,保證營養(yǎng)供給。在為患兒進行各項操作時都應注意動作輕柔,各項操作集中進行,盡量減少搬動次數(shù)。行頭皮靜脈穿刺時固定手法宜輕,避免重壓,造成顱骨骨折。操作后保持患兒肢體處于功能位置。因本病無特效治療方法,且鈣劑、氟化物、維生素C等無療效,故大多數(shù)患者在圍產(chǎn)期、嬰兒早期或者1歲內(nèi)夭折。(新生兒 許春蓮)

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