病因：耳聾的病因復(fù)雜，它分先天性和后天性因素。其后天性因素中各種類型的中耳炎是導(dǎo)致后天性聾的主要原因。對(duì)于先天性耳聾來說，我國的新生聾兒60%以上是因?yàn)檫z傳因素引起的，20%左右是環(huán)境引起的，其他因素占剩下的不到20%。

先天性耳聾的癥狀早期可表現(xiàn)如下：

3個(gè)月的嬰兒睡眠時(shí)聽到突發(fā)聲音不會(huì)雙眼緊閉，手指亂動(dòng)，但多數(shù)不會(huì)有全身驚動(dòng);打開收音機(jī)或電視機(jī)不會(huì)使孩子轉(zhuǎn)臉或轉(zhuǎn)眼;吵架聲、哄逗聲、歌聲或音樂聲不會(huì)使孩子導(dǎo)致不安、喜悅、厭惡的表情。

5個(gè)月的嬰兒將鬧鐘接近耳邊，聽到嘀嗒聲時(shí)，孩子不能轉(zhuǎn)頭朝向鬧鐘，不能較好地分辨熟人的聲音，并不做出相應(yīng)的反應(yīng);聽到突發(fā)大聲響不會(huì)全身一驚，緊抱大人或哭鬧起來。

7個(gè)月的嬰兒不能追蹤聲音;聽到收音機(jī)或電視的聲音，不能夠立刻轉(zhuǎn)頭找到聲源;對(duì)孩子說話或唱歌，他不會(huì)靜靜地盯著您，;對(duì)隔壁房間傳來的聲音，室外動(dòng)物叫聲或其他大的聲響不能主動(dòng)尋找。

9個(gè)月大的嬰兒不會(huì)發(fā)出嘎嘎笑聲，不會(huì)模仿動(dòng)物叫;對(duì)外界聲音(如車聲、雨聲、飛機(jī)聲)不表示關(guān)心;聽到“不行”或“放下”等喝斥聲不會(huì)將伸出的手縮回或哭起來;聽到“來”或“再見”等熟悉的語聲時(shí)不能相應(yīng)地按大人的指意行動(dòng)，將很小的聲音(如手表)靠近耳邊，不能轉(zhuǎn)頭尋找。

11個(gè)月大的嬰兒不能模仿大人的聲音，如“媽媽”、“寶寶”等;不能合著音樂的節(jié)拍擺動(dòng)身體;能聽懂熟悉的話。壹藥網(wǎng)溫馨提示通過上述內(nèi)容的介紹，相信大家對(duì)于寶寶先天性耳聾的癥狀已經(jīng)有了一定的了解。提醒大家在生活中注意預(yù)防先天性耳聾的的發(fā)生，如果發(fā)現(xiàn)自己的孩子有以上癥狀的話，請(qǐng)及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行檢查。

先天性耳聾一定是一出生就會(huì)表現(xiàn)出來的嗎？

不全都是，新生聾兒中，的確有大部分是一出生就表現(xiàn)出聽力下降，但還有部分可以表現(xiàn)出遲發(fā)性耳聾和藥物性耳聾，這部分患者雖然也是遺傳因素導(dǎo)致，但要經(jīng)過一段時(shí)間或受到外界刺激才表現(xiàn)出聽力下降。像遲發(fā)性聾可以表現(xiàn)出隨年齡聽力逐漸下降，例如大前庭導(dǎo)水管綜合征的聾兒，他可能在某一次摔倒或者耳朵被打了一巴掌后才出現(xiàn)聽力下降，亦或者是藥物性聾的患兒在注射氨基糖苷類藥物后出現(xiàn)耳聾。所以并不全都是一出生就耳聾。

怎么預(yù)防？

目前婚前進(jìn)行耳聾基因篩查是預(yù)防先天性聾的一個(gè)很好辦法。耳聾基因篩查適合所有人群，因?yàn)樵谖覈?/span>100個(gè)人就大概有6人帶有耳聾缺陷基因，這其中80%的聾兒都是由聽力正常的父母所在，所以早期進(jìn)行耳聾基因篩查可以坐到早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早干越。目前惠州市第三人民醫(yī)院2018年就被中國婦幼保健協(xié)會(huì)授予耳聾示范基地，可以開展耳聾易感基因檢查，檢查方法也很簡(jiǎn)單，只需要抽2ml的血就可以完成檢查。

怎么治療？

這種先天性重度極重度聾是可以早期干預(yù)的，比如發(fā)現(xiàn)后可以盡早佩戴組聽器，比較嚴(yán)重的還可以植入人工耳蝸，避免由聾至啞的情況發(fā)生。 　　 

目前惠州市第三人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科獨(dú)立完成人工耳蝸植入手術(shù)200余例，術(shù)后患者康復(fù)佳。三院為繼續(xù)幫助耳疾患者，全年招募需行人工耳蝸植入手術(shù)家庭貧困的聽障兒童，語前聾患兒一般6歲以內(nèi)，語后聾18歲內(nèi)，并對(duì)人工耳蝸植入及各類中耳炎等提供經(jīng)濟(jì)上的補(bǔ)助。另外在耳聰工程活動(dòng)期間還有舉辦全國各地名專家門診義診咨詢，耳蝸術(shù)后管理課程等活動(dòng)。

人工耳蝸植入手術(shù)

人工耳蝸是一種可以幫助聽力障礙人士恢復(fù)聽力和言語交流能力的生物醫(yī)學(xué)工程裝置，主要用于治療雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾。低齡重度耳聾患兒是人工耳蝸植入收益最大的人群，語前聾最小植入年齡已降低至6個(gè)月，6歲以內(nèi)是兒童聽覺言語發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期。語后聾卻需在發(fā)病后15年內(nèi)行手術(shù)治療效果較佳。

術(shù)前需完善的檢查

A.聽力檢查：

1）主觀聽力測(cè)試：成人和可配合兒童采用純音測(cè)聽。不能配合進(jìn)行純音測(cè)聽的兒童可采用行為觀察、視覺強(qiáng)化和游戲測(cè)聽法。

2）客觀聽力測(cè)試：聲導(dǎo)抗（鼓室圖和聲反射）、聽性腦干誘發(fā)電位（ABR）、耳聲發(fā)射（OAE）、多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（ASSR）。

3）兒童聽覺能力評(píng)估

B.影像學(xué)檢查

耳聾患者在聽力學(xué)檢查符合人工耳蝸植入標(biāo)準(zhǔn)后，還需要進(jìn)行影像學(xué)評(píng)估，包括高分辨率顳骨CT和聽神經(jīng)MRI。還需要進(jìn)行一定的精神、智力、行為評(píng)估，以了解小兒的心智發(fā)育情況，有無心理障礙和行為異常。

C.其他：耳聾基因篩查等，有助于指導(dǎo)有生育耳聾患兒風(fēng)險(xiǎn)的夫婦再生育；評(píng)估耳聾治療的效果，如基因診斷結(jié)果提示先天性耳聾是由于GJB2基因或PDS基因突變導(dǎo)致的，則該患兒的聽神經(jīng)、聽覺傳導(dǎo)通路以及聽覺語言中樞有可能是正常的，進(jìn)行人工耳蝸植入可獲得良好的效果。

術(shù)后注意事項(xiàng)：

體位與制動(dòng)：全麻術(shù)后應(yīng)去枕平臥6h，頭偏向健側(cè)，因頭部加壓包扎不適，患兒往往表現(xiàn)為哭鬧、躁動(dòng)，此時(shí)應(yīng)注意保護(hù)孩子，防止墜床，抓撓傷口，盡量安慰患兒。術(shù)后3d內(nèi)以臥床休息為主。

飲食指導(dǎo)：麻醉清醒后（一般6小時(shí)）方可進(jìn)食，以免誤吸。可進(jìn)流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，避免進(jìn)食干、硬、粗糙的食物，多吃水果蔬菜，多飲水，保持大便通暢，3-5天視病情逐步改為普食

并發(fā)癥的觀察：術(shù)后密切觀察患者是否有頭痛、眩暈、惡心、嘔吐等不適。觀察有無面癱、面部抽搐、眼瞼閉合不全、味覺減退或消失（成人或能表達(dá)兒童）、頭皮血腫、切口皮瓣感染壞死、傷口不愈合等問題出現(xiàn)。

術(shù)后康復(fù)鍛煉

術(shù)后4周應(yīng)由專人開啟言語程序，開機(jī)的第一個(gè)月內(nèi)每周調(diào)機(jī)一次，之后半個(gè)月或一個(gè)月調(diào)機(jī)一次，術(shù)后6個(gè)月以內(nèi)，尤其是最初的3個(gè)月，正處于開機(jī)后頻繁調(diào)機(jī)階段，因此其聽覺尚屬于不太穩(wěn)定的階段。一般語前聾者，術(shù)后需到言語康復(fù)學(xué)校進(jìn)行康復(fù)2至3年。

出院指導(dǎo)

人工耳蝸的保養(yǎng)：人工耳蝸的性能非?？煽浚瑢?duì)于內(nèi)植部件，最重要的是防止對(duì)局部的劇烈沖撞和擠壓，避免劇烈的頭部活動(dòng)，對(duì)于外植部件，注意保持清潔，避免潮濕和淋雨，防止粗暴操作導(dǎo)致外力損壞以及防止靜電。

就醫(yī)時(shí)攜帶信息卡，遠(yuǎn)離高電壓、強(qiáng)磁場(chǎng)，禁做MRI，少做CT檢查，避免使用鏈霉素、慶大霉素等加重耳聾的藥物。

指導(dǎo)患兒正確使用人工耳蝸，告知患者不同環(huán)境應(yīng)選擇不同合適聽聲的程序，以滿足患者的需要。

預(yù)防感冒：告知患者及家屬有感冒流鼻涕應(yīng)及時(shí)治療，特別是鼻腔有膿涕時(shí)，嚴(yán)禁乘飛機(jī)或坐車上下山，避免鼓室內(nèi)負(fù)壓產(chǎn)生，使鼻咽部的膿涕經(jīng)咽鼓管進(jìn)入中耳，再通過植入電極周圍的間隙引起腦膜炎。

惠州市耳聰工程公益活動(dòng)簡(jiǎn)介：

惠州市耳聰工程，是惠州市第三人民醫(yī)院聯(lián)合香港“耳聽心言”基金和香港中文大學(xué)人類傳意科學(xué)研究所發(fā)起的針對(duì)耳病患者的大型公益慈善活動(dòng)，旨在幫助貧困耳疾患者解除病痛、恢復(fù)聽力，重享“有聲世界”，重拾生活信心，減少因耳疾所致的家庭及社會(huì)問題。

惠州市第三人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科已獨(dú)立完成人工耳蝸植入手術(shù)200余例，術(shù)后患者康復(fù)佳。我們?nèi)暾心夹栊腥斯ざ佒踩胧中g(shù)，家庭貧困的聽障兒童，語前聾患兒一般6歲以內(nèi)，語后聾18歲內(nèi)，惠州耳聰工程善款給予救助。另每年一度的“耳聰工程”有來著全國各地耳科名家為各類耳疾患者義診和慈善手術(shù)，為耳蝸術(shù)后患者及家長(zhǎng)言語康復(fù)指導(dǎo)等。有需求著歡迎到我院耳鼻咽喉頭頸外科聯(lián)系，咨詢電話：0752-2583130！